Lymphoedèmes de l'enfant

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Lymphoedèmes de l'enfant

Postby patoco » Thu Jun 15, 2006 12:57 pm

Lymphoedèmes de l'enfant

Lymphedema People

http://www.lymphedemapeople.com

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G. Lorette (1), L. Vaillant (2) (3), F. Baulieu (3)
(1)Consultation de Dermatologie Pédiatrique, CHU de Tours, 37044 Tours Cedex 01.
(2)Service de Dermatologie, CHU de Tours, 37044 Tours Cedex 01.
(3)Unité de Lymphologie, CHU de Tours, 37044 Tours Cedex 01.

G. LORETTE , à l'adresse ci-dessus. E-mail : lorette@med.univ-tours.fr

Introduction

"Un lymphoedème est une insuffisance lymphatique mécanique à l'origine d'un oedème riche en protéines, cette insuffisance lymphatique est presque toujours primaire chez l'enfant. Le lymphoedème de l'enfant est rare : 1,15/100 000 avant l'âge de 20 ans [1]. Les filles sont plus souvent atteintes."

Diagnostic clinique

Le lymphoedème peut être très précoce, dès la période néonatale, ou tardif, à la puberté ou plus tard.

Le diagnostic est presque toujours difficile, surtout chez le nouveau-né et le nourrisson. La manifestation essentielle est un oedème du dessus du pied (plus rarement du dessus de la main) qu'il est difficile de différencier de l'aspect potelé habituel à cet âge fig. 1, 2 et 3.

Il faut donc chercher des petits signes : présence de plis cutanés, comblement des espaces rétro-malléolaires. Le signe de Stemmer est l'épaississement du pli cutané mis en évidence par un pincement du dessus du 2e orteil : il a une grande valeur diagnostique

Evolution (tableau I)

Dans de rares cas le lymphoedème du nouveau-né ou du nourrisson disparaît spontanément. C'est principalement le cas au cours des syndromes de Turner et de Noonan.

Dans la plupart des cas, un lymphoedème qui a débuté à la partie distale du membre va avoir une évolution ascendante vers la racine de ce membre. A l'inverse, les exceptionnels lymphoedèmes débutant à la racine du membre vont avoir une évolution descendante.

L'âge de survenue est très variable : nouveau-né, nourrisson, enfant, adolescent ou adulte. De nombreux cas sont latents, une décompensation se produisant après une infection, ou un geste chirurgical.L'oedème est d'abord mou, régressant la nuit puis en position allongée, puis il est fixe devenant scléreux ; l'éléphantiasis peut survenir à l'âge adulte.

Des infections régionales : érysipèle, lymphangite peuvent survenir plus facilement chez ces malades. Elles entraînent une aggravation du lymphoedème.En cas de lymphoedème généralisé, l'évolution est dramatique avec décès possible dans l'enfance. Des manifestations sont associées, en particulier : lymphangiectasies intestinales, ascite chyleuse, épanchement pleural chyleux. Dans un cas, l'évolution s'est faite vers un état stuporeux et des convulsions avant le décès.

Formes étiologiques

Beaucoup de lymphoedèmes de la petite enfance sont primitifs sans histoire familiale. Ils peuvent être associés à d'autres anomalies fig. 5. La découverte peut être précoce ou tardive. Le lymphoedème peut aussi être familial.

Maladie de Milroy

Ou lymphoedème de Nonne-Milroy ou Primary Congenital Lymphedema (PCL) ou lymphedema hereditary I. La survenue est précoce, souvent congénitale. En fait dans une même famille on peut observer une survenue néonatale voire anténatale (visualisée par échographie) et des formes tardives chez l'adulte. La transmission est autosomique dominante avec pénétrance incomplète, les femmes sont plus souvent atteintes. La localisation génétique est en 5q 35-3. D'autres anomalies lymphatiques peuvent être associées : pleurésie bilatérale, pertes protidiques intestinales, oedème scrotal récidivant, ascite chyleuse.

Maladie de Meige

Ou lymphoedème tardif ou lymphedema praecoce ou lymphedema hereditary II. Le lymphoedème apparaît au moment de la puberté ou à l'âge adulte. La transmission est autosomique dominante. Des anomalies associées sont possibles : épanchement pleural chyleux chronique, oedème laryngé, oedème facial, fente palatine.

Syndrome de Turner

L'absence ou le défaut structurel d'un chromosome X a pour conséquence un phénotype particulier chez des filles, comportant une petite taille, l'élargissement de l'espace intermamelonnaire, un pterygium colli, des naevus multiples, une coarctation de l'aorte dans un quart des cas. Un lymphoedème des mains et des pieds peut être présent à la naissance, il disparaît avant l'âge de 2 ans ou persiste. Les anomalies des lymphatiques pourraient être responsables d'une part des manifestations observées [2].

Syndrome de Noonan

L'aspect de ces malades est particulier, proche du syndrome de Turner, mais sans anomalie du caryotype : retard de croissance, visage triangulaire, hypertélorisme, pterygium colli. Des malformations sont associées : cardiaques, vasculaires (sténose pulmonaire), génitales (cryptorchidie), squelettiques, sanguine (thrombocytopénie dominante). La plupart des cas sont sporadiques. Le lymphoedème est inconstant, mais précoce et important. Il peut être spontanément régressif ou persister ou apparaître secondairement [3].

Associations familiales

Dans certaines familles le lymphoedème est associé à diverses malformations : a) double rangée de cils (ou distichiasis) [4, 5], responsable d'abrasions ou d'ulcères de cornée ; la transmission est autosomique dominante, la localisation génique a été trouvée en 16q 24-3. Le début est en général tardif à l'adolescence ; b) aspect facial particulier et anomalie cardiaque atrio-septale ; c) kyste rachidien extra-dural ; d) lymphangiectasies intestinales responsables de pertes protidiques (parfois association à un visage particulier ; nez plat, hypertélorisme et retard mental modéré ou syndrome de Hennekan) [6, 7] ; e) hypoparathyroïdie ; f) microcéphalie et choriorétinopathie ; g) ptose des paupières ; h) cholestase récurrente héréditaire (ou syndrome d'Aagenaes) [8].Les lymphoedèmes secondaires à une chirurgie, une radiothérapie, une filariose systémique sont rares chez les enfants en France.

Diagnostic différentiel

Toutes les causes d'oedème peuvent être discutées.
En pratique, en cas de doute, il faut demander une lymphoscintigraphie isotopique qui affirme le diagnostic et permet de juger de l'extension des lésions.

Un problème particulier est l'hypoprotidémie par stéatorrhée qui peut être due à des lymphangiectasies intestinales et qui est responsable d'oedèmes [9, 10].

Lymphoscintigraphie isotopique

Cet examen peut être réalisé dès les premiers mois de vie.
Il consiste à injecter par voie sous-cutanée dans un espace interdigital des pieds ou des mains du sulfocolloïde de rhénium technecié (1,5 MBq/kg) chez l'enfant dans un volume d'environ 0,2 ml. La détection de la radioactivité est effectuée avec une gamma camera à grand champ : 40 images de 1 minute, puis des images statiques à 40 minutes et à 4 heures apportent des renseignements fonctionnels sur le réseau lymphatique superficiel. On étudie ainsi la cinétique de montée du traceur, on visualise le réseau lymphatique superficiel, l'aspect des ganglions, on cherche des signes de blocage, un reflux dermique se traduisant par une hyperactivité dans les tissus mous.

D'autres méthodes de traitement informatique de l'image peuvent être utilisées : a) l'image condensée permettant une représentation synthétique de toute l'acquisition dynamique en seule image ; b) l'analyse factorielle qui permet d'extraire sur une région d'intérêt, choisie, l'étude dynamique individuelle d'un vaisseau lymphatique.

Physiopathologie

Les lymphoedèmes primaires de l'enfant sont habituellement consécutifs à une hypoplasie lymphatique plus ou moins étendue. Des réseaux de suppléance existent retardant dans certaines formes les manifestations cliniques qui vont survenir à l'occasion d'un épisode de la vie génitale (puberté, grossesse), d'un traumatisme, d'une intervention chirurgicale ou d'une irradiation. Les études du réseau lymphatique superficiel en microlymphographie montrent : a) en cas de lymphoedème primitif survenu après la puberté un réseau lymphatique dilaté ; b) en cas de lymphoedème congénital soit une aplasie complète des lymphatiques superficiels (type I), soit des ectasies lymphatiques superficielles (type II) [11].

Traitement

Il faut se garder de toute méthode brutale.
La méthode de base comporte des drainages lymphatiques et une contention. Les drainages sont effectués suivant une technique particulière d'effleurement et de manœuvres d'appel : c'est la méthode de Leduc, ou Foldi, qui nécessite une formation particulière des kinésithérapeutes. Des bandes de contention puis des bas de contention sont prescrits : la prescription doit être précise, la fabrication doit être soigneuse évitant de trop (ou trop peu) serrer, en cousant la couture à l'extérieur... Ces traitements doivent être commencés précocement afin d'éviter la survenue d'un stade de fibrose irréversible.Les traitements médicaux ont peu d'indications. Il faut désinfecter rapidement toute plaie, même minime d'un membre atteint.La chirurgie a peu d'indications dans les lymphoedèmes primaires. Parfois une anastomose lymphatico-veineuse peut être réalisée : il vaut mieux attendre l'âge de 2 ans pour la réaliser. L'indication est surtout une progression rapide avec échec du traitement médical.

http://www.sfdermato.org/sfd/article-mois-septembre.asp[/b]
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